B.105

LECZENIE CHORYCH NA ZAPALENIE BŁONY NACZYNIOWEJ OKA (ZBN) (ICD-10: H20.0, H30.0)

H20.0H30.0

ŚWIADCZENIOBIORCY

Kwalifikacja świadczeniobiorców do programu przeprowadzana jest przez Zespół Koordynacyjny ds. Leczenia Zapalenia Błony Naczyniowej Oka, powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.
W programie finansuje się:
- systemowe leczenie immunologiczne – adalimumabem;
- leczenie miejscowe – deksametazonem w postaci implantu doszklistkowego.
Do oceny stanu klinicznego pacjentów stosowane są kryteria SUN, opisane w standaryzacji nomenklatury zapaleń błony naczyniowej (Standarization of Uveitis Nomenclature).

Kryteria kwalifikacji

Muszą zostać spełnione łącznie kryteria ogólne (1.1) oraz kryteria szczegółowe (1.2.) dla poszczególnych terapii.

Kryteria kwalifikacji

Ogólne kryteria kwalifikacji

wiek 18 lat i powyżej;
potwierdzenie niezakaźnego przewlekłego, przetrwałego lub nawrotowego zapalenia błony naczyniowej oka (ZBN) – części pośredniej, odcinka tylnego lub całej błony naczyniowej;
adekwatna wydolność narządowa określona na podstawie wyników badań laboratoryjnych umożliwiająca w opinii lekarza prowadzącego bezpieczne rozpoczęcie terapii;
nieobecność istotnych schorzeń współistniejących lub stanów klinicznych stanowiących przeciwwskazanie do terapii, stwierdzonych przez lekarza prowadzącego w oparciu o aktualną Charakterystykę Produktu Leczniczego (ChPL) i aktualną wiedzę medyczną;
zgoda pacjenta na prowadzenie antykoncepcji zgodnie z aktualną ChPL;
wykluczenie ciąży i okresu karmienia piersią.

Kryteria kwalifikacji

Szczegółowe kryteria kwalifikacji do terapii

Adalimumabem
- niemożliwe do osiągnięcia stadium nieaktywne choroby:
  - przy dawce ≤10 mg prednizolonu lub dawce równoważnej innego leku sterydowego lub
  - przy terapii lekami immunosupresyjnymi lub
  - przy kombinacji obu powyższymi terapiami
po kursie leczenia trwającym 15 tygodni
lub
- konieczność zmniejszenia dawki kortykosteroidów lub odstawienia leczenia immunosupresyjnego, u chorych z chorobą nieaktywną, u których udokumentowano co najmniej 1 zaostrzenie choroby występujące:
  - do 28 dni od rozpoczęcia zmniejszania dawki kortykosteroidów lub
  - w czasie stabilizacji choroby po odstawieniu obu typów leków, trwającej krócej niż 3 miesiące
  - lub
- występowanie przeciwwskazań lub nietolerancji terapii z zastosowaniem kortykosteroidów lub leków immunosupresyjnych.
Choroba nieaktywna definiowana jest jako:
- brak aktywnej zapalnej zmiany naczyniówki i siatkówki lub naczyń siatkówki;
- stopień nacieków komórkowych w komorze przedniej oka 0,5+ według kryteriów SUN;
- stopień przymglenia ciała szklistego oka 0,5+ według kryteriów SUN.
- Deksametazonem w postaci implantu
  - obecność klinicznie znamiennego obrzęku plamki w przebiegu ZBN;
  - najlepsza skorygowana ostrość wzroku (BCVA) w leczonym oku w zakresie 0,1 – 0,8, określona na tablicach Snellena lub ETDRS.
Ponadto do programu lekowego kwalifikowani są również pacjenci wymagający kontynuacji leczenia, którzy byli leczeni substancjami czynnymi finansowanymi w programie lekowym w ramach innego sposobu finansowania terapii (za wyjątkiem trwających badań klinicznych tych leków), pod warunkiem, że w chwili rozpoczęcia leczenia spełniali kryteria kwalifikacji do programu lekowego.

Czas leczenia w programie

Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

Czas leczenia w programie

Czas leczenia w programie adalimumabem

W przypadku braku powikłań leczenie powinno być prowadzone przez 24 miesiące.
Za remisję należy uznać brak aktywności choroby zgodnie z kryteriami SUN, trwający dłużej niż 3 miesiące po odstawieniu leczenia.

Czas leczenia w programie

Czas leczenia w programie deksametazonem w postaci implantu

Pacjent, u którego przed podaniem kolejnego implantu nie stwierdza się obrzęku plamki zostaje wyłączony z programu.
W przypadku nawrotów obrzęku plamki u takiego pacjenta, może być on ponownie włączony do programu, zgodnie z kryteriami kwalifikacji.
Pacjent w ramach programu może otrzymać maksymalnie 3 dawki deksametazonu do jednego oka.
W przypadku utrzymującego się obrzęku bez wykładników zapalenia leczenie powinno być kontynuowane do łącznej dawki 3 podań do jednego oka. W przypadku nawrotu obrzęku plamki po 3 dawkach deksametazonu leczenie nie powinno być kontynuowane ze względu na brak skuteczności.

Kryteria wyłączenia

Kryteria wyłączenia z programu

wystąpienie w co najmniej jednym oku, w czasie co najmniej 6 tygodni od rozpoczęcia terapii adalimumabem lub w oku poddanym leczeniu po 4 miesiącach od rozpoczęcia terapii deksametazonem, co najmniej jednej z poniższych zmian:
- nowych aktywnych zmian zapalnych naczyniówki lub siatkówki lub naczyń siatkówki
- lub
- pogorszenie najlepszej skorygowanej ostrości wzroku do dali względem wartości początkowej o co najmniej 15 liter na tablicach Snellena lub ETDRS
- lub
- zwiększenie stopnia nacieków komórkowych w komorze przedniej oka oraz stopnia przymglenia ciała szklistego:
  - do stopnia 0,5+ dla pacjentów, którzy przy kwalifikacji osiągnęli stopień 0 według kryteriów SUN lub
  - o 2 stopnie lub zwiększenie ze stopnia +3 na +4 dla pozostałych pacjentów;
wystąpienie nieakceptowalnej lub zagrażającej życiu toksyczności, pomimo zastosowania adekwatnego postępowania;
wystąpienie objawów nadwrażliwości na którąkolwiek substancję czynną lub substancję pomocniczą;
wystąpienie chorób lub stanów, które w opinii lekarza prowadzącego uniemożliwiają monitorowanie przebiegu leczenia lub jego dalsze prowadzenie;
okres ciąży lub karmienia piersią;
brak współpracy lub nieprzestrzeganie zaleceń lekarskich, w tym zwłaszcza dotyczących okresowych badań kontrolnych oceniających skuteczność i bezpieczeństwo leczenia ze strony świadczeniobiorcy lub jego prawnych opiekunów.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE

Dawkowanie

Szczegóły dotyczące sposobu podawania, ewentualnego czasowego wstrzymania leczenia oraz ewentualnego zmniejszania dawki leku prowadzone zgodnie z aktualną Charakterystyką Produktu Leczniczego odpowiedniego leku.

Dawkowanie

Dawkowanie adalimumabu

80 mg początkowo, podskórnie.
Następnie, po tygodniu od dawki początkowej, 40 mg podskórnie co dwa tygodnie.

Dawkowanie

Dawkowanie deksametazonu

Jeden implant doszklistkowo, nie częściej niż co 6 miesięcy.

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

Badania przy kwalifikacji

Badania przy kwalifikacji do programu

Muszą zostać wykonane badanie ogólne (1.1.) oraz badania szczegółowe (1.2.) dla poszczególnych terapii.

Badania ogólne

Badania przy kwalifikacji

Badania przy kwalifikacji do programu

badanie okulistyczne obejmujące:
- ocenę najlepszej skorygowanej ostrości wzroku (BCVA) na tablicach Snellena lub ETDRS,
- pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego,
- ocenę dna oka i plamki żółtej w badaniu optycznej koherentnej tomografii (OCT lub angio-OCT),
- badanie ultrasonograficzne (typ B) gałki ocznej,
- ocenę stopnia nacieków komórkowych w komorze przedniej oka według kryteriów SUN,
- ocenę stopnia przymglenia ciała szklistego według kryteriów SUN.

Badania przy kwalifikacji

Szczegółowe badania przy kwalifikacji do terapii

Adalimumabem
- morfologia krwi z rozmazem;
- oznaczenie poziomu płytek krwi (PLT);
- odczyn Biernackiego;
- oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej we krwi;
- oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej we krwi;
- oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy krwi;
- oznaczenie poziomu białka C-reaktywnego we krwi (CRP);
- oznaczenie stężenia elektrolitów w surowicy krwi;
- badanie ogólne moczu;
- test IGRA w kierunku zakażenia prątkiem gruźlicy;
- test na kiłę;
- test na boreliozę;
- oznaczenie obecności antygenu HBs;
- oznaczenie przeciwciał anty-HCV;
- oznaczenie obecności antygenu wirusa HIV (HIV Ag/Ab Combo);
- badanie RTG klatki piersiowej (do 6 miesięcy przed kwalifikacją do programu);
- elektrokardiogram (EKG);
- konsultacja neurologiczna z ewentualnym badaniem MRI do decyzji lekarza konsultującego;
- rezonans magnetyczny w razie wskazań klinicznych;
- test ciążowy (u kobiet w wieku rozrodczym).
Deksametazonem w postaci implantu
- angiografia fluoresceinowa lub angio-OCT lub w przypadkach trudnych z diagnostycznego punktu widzenia angiografia indocyjaninowa - opcjonalnie lub na prośbę Zespołu Koordynacynego.

Monitorowanie

Monitorowanie leczenia

Monitorowanie bezpieczeństwa leczenia
- Adalimumabem
  - morfologia krwi z rozmazem;
  - CRP;
  - odczyn Biernackiego;
  - oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej;
  - oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej;
  - test IGRA w kierunku zakażenia prątkiem gruźlicy;
  - konsultacja neurologiczna z ewentualnym badaniem MRI (do decyzji lekarza konsultującego).
Badania z pkt 1 – 5 wykonuje się przed podaniem:
- 3 dawki leku;
- 5 dawki leku;
- każdej kolejnej 5 dawki leku – do decyzji lekarza prowadzącego.
Badania z pkt 6 i 7 wykonuje się co 6 miesięcy.
- Deksametazonem
  - ocena najlepszej skorygowanej ostrości wzroku (BCVA) na tablicach Snellena lub ETDRS;
  - pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego;
  - ocena dna oka i plamki żółtej w badaniu optycznej koherentnej tomografii (OCT lub angio-OCT);
Badania wykonuje się przed każdym podaniem leku.

Monitorowanie skuteczności

Monitorowanie skuteczności leczenia

Ocena skuteczności leczenia odbywa się z porównaniem do wartości uzyskanych przy kwalifikacji do programu.
W celu oceny skuteczności leczenia wykonuje się badanie okulistyczne obejmujące:
- ocenę najlepszej skorygowanej ostrości wzroku (BCVA) na tablicach Snellena lub ETDRS;
- pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego;
- ocenę przedniego odcinka i dna oka;
- ocenę plamki za pomocą optycznej koherentnej tomografii (OCT);
- opcjonalnie angiografia fluoresceinowa lub angio-OCT dla wykazania zmian zaistniałych w przebiegu leczenia (w przypadkach trudnych z diagnostycznego punktu widzenia – angiografia indocyjaninowa) – dla terapii deksametazonem.
- Kryteria oceny skuteczności leczenia adalimumabem
Ocena skuteczności leczenia odbywa się przed podaniem każdej kolejnej 5 dawki leku.
Poprawa definiowana jest jako:
- zmniejszenie liczby komórek w komorze przedniej lub zmniejszenie przymglenia ciała szklistego, według kryteriów SUN:
  - o ≤ 2 przy stanie początkowym większym lub równym 2;
  - do poziomu 0 przy stanie początkowym mniejszym niż 2;
  - lub
- zmniejszenie się lub brak aktywnych zmian zapalnych naczyniówki lub siatkówki lub naczyń siatkówki
- lub
- poprawa BCVA o 3 linie na tablicach Snellena lub 15 liter na tablicy ETDRS
- lub
- stabilizacja ostrości wzroku.
- Kryteria oceny skuteczności leczenia deksametazonem
Po 4 miesiącach od pierwszego podania implantu (+/- 7 dni) dokonuje się oceny pod kątem wystąpienia zmian opisanych w podpunkcie 1 kryteriów wyłączenia z programu.
Ocena skuteczności leczenia odbywa się przed podaniem każdego kolejnego implantu (w dniu podania lub w terminie do 7 dni przed jego podaniem), nie rzadziej niż co 6 miesięcy.
Poprawa umożliwiająca dalsze leczenie definiowana jest jako:
- zmniejszenie grubości siatkówki o ≥ 10% i > 50 µm w stosunku do wartości przed pierwszym podaniem leku w programie (w centralnym polu OCT);
- poprawa BCVA o co najmniej 1 linię na tablicach Snellena lub ETDRS.
Brak spełnienia tych warunków łącznie na wizycie przed podaniem kolejnego implantu uniemożliwia dalsze leczenie w programie i ponowną kwalifikację.

Monitorowanie

Monitorowanie programu

gromadzenie w dokumentacji medycznej danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
uzupełnianie danych zawartych w elektronicznym systemie monitorowania programów lekowych, w tym przekazywanie danych dotyczących wskaźników skuteczności terapii zawartych w pkt. 3 dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia;
przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ (informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez NFZ).