OncoKernel
← Wszystkie programy

B.126

LECZENIE PACJENTÓW Z AUTOSOMALNIE DOMINUJĄCĄ POSTACIĄ ZWYRODNIENIA WIELOTORBIELOWATEGO NEREK (ICD-10: Q61.2)

Q61.2

ŚWIADCZENIOBIORCY

Kryteria kwalifikacji

Kryteria kwalifikacji (łącznie)

  1. rozpoznanie autosomalnie dominującej postaci zwyrodnienia wielotorbielowatego nerek (ADPKD) na podstawie badania w rezonansie magnetycznym lub na podstawie badania USG (kryteria Pei-Ravine);
  2. wiek ≥18. roku życia;
  3. szybka progresja choroby definiowana jako:
    • zmniejszenie eGFR ≥ 5 ml/min na rok oraz eGFR 30- 90 ml/min/1,73 m2,
    • lub
    • zmniejszenie eGFR ≥ 2,5 ml/min na rok w okresie 5 lat oraz eGFR 30- 60 ml/min/1,73 m2,
    • lub
    • wzrost całkowitej objętości nerek TKV > 5% na rok w badaniu rezonansem magnetycznym lub całkowita objętość jednej z nerek TKV > 750 ml w badaniu rezonansem magnetycznym lub długość większej nerki > 16,5 cm w badaniu USG.

Czas leczenia w programie

Określenie czasu leczenia w programie

  1. Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów włączenia i kryteriów wyłączenia z programu.

Kryteria wyłączenia

  1. nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą lub na benzodiazepinę lub pochodne benzodiazepiny;
  2. zwiększona aktywność enzymów wątrobowych lub przedmiotowe lub podmiotowe objawy uszkodzenia wątroby, które spełniają kryteria przerwania na stałe leczenia tolwaptanem określone zgodnie z Charakterystyką Produktu Leczniczego;
  3. uzyskanie eGFR<15ml;
  4. zmniejszenie objętości wewnątrznaczyniowej pod postacią objawowego niedociśnienia tętniczego lub ciężkiego odwodnienia;
  5. hipernatremia;
  6. brak prawidłowego odczucia pragnienia lub brak adekwatnej reakcji na pragnienie, określonej na podstawie badania podmiotowego;
  7. ciąża lub karmienie piersią.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE

Dawkowanie

  1. Dawkowanie oraz kryteria i sposób modyfikacji dawkowania tolwaptanu zgodnie z aktualną na dzień wydania decyzji Charakterystyką Produktu Leczniczego.

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

Badania przy kwalifikacji

  1. eGFR;
  2. całkowita objętość nerek określona na podstawie rezonansu magnetycznego lub długość nerek określona na podstawie USG;
  3. stężenie bilirubiny całkowitej;
  4. aktywność AlAT, AspAT;
  5. stężenie elektrolitów w surowicy.

Monitorowanie

Monitorowanie leczenia

  1. co miesiąc przez pierwsze 18 miesięcy leczenia, a następnie co 3 miesiące – stężenie bilirubiny całkowitej, aktywność AlAT, AspAT;
  2. co najmniej co 3 miesiące – stężenie sodu i potasu w surowicy, stężenie kreatyniny i eGFR;
  3. raz na 3 lata – objętość nerek oceniona w rezonansie magnetycznym, jeżeli nie występują przeciwskazania do tego badania;
  4. raz na 3 lata – ultrasonograficzna ocena wymiarów nerek.

Monitorowanie

Monitorowanie programu

  1. Gromadzenie w dokumentacji medycznej chorego danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia (NFZ).
  2. Uzupełnienie danych zawartych w rejestrze (SMPT) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez Oddział Wojewódzki NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia.
  3. Przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez NFZ.