B.131

LECZENIE PACJENTÓW Z IDIOPATYCZNĄ WIELOOGNISKOWĄ CHOROBĄ CASTLEMANA (ICD-10: D47.7)

D47.7

Pacjent musi spełniać wszystkie poniższe kryteria włączenia do programu.
- potwierdzona wieloogniskowa postać choroby Castlemana;
- wiek powyżej 18 roku życia;
- ujemne wyniki badań w kierunku zakażenia wirusem HIV oraz HHV-8;
- brak czynnego zakażenia WZW B;
- odpowiednia wydolność szpiku oceniana na podstawie wyników badań laboratoryjnych:
  - całkowita liczba neutrofilów ≥ 1,0 x 109/l,
  - liczba płytek ≥ 50 x 109/l,
  - hemoglobina < 170 g/l (10,6 mmol/l);
- stosowanie skutecznej metody antykoncepcji;
- brak występowania chłoniaka w wywiadzie.
Ponadto do programu lekowego kwalifikowani są również pacjenci, którzy byli leczeni siltuksymabem w ramach innego sposobu finansowania terapii (z wyjątkiem badań klinicznych), pod warunkiem, że w chwili rozpoczęcia leczenia spełniali kryteria kwalifikacji do programu lekowego.

Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie wystąpienia kryteriów wyłączenia z programu.
Leczenie siltuksymabem powinno być wstrzymane, jeśli pacjent ma ciężkie zakażenie lub jakiekolwiek toksyczne działanie niehematologiczne i może być wznowione w tej samej dawce po wyleczeniu.

Kryteria wyłączenia z programu

wystąpienie objawów nadwrażliwości na siltuksymab lub którykolwiek ze składników preparatu;
wystąpienie toksyczności powyżej 3. stopnia według WHO;
utrzymujący się przez ≥ 3 tygodnie wzrost nasilenia (≥ 2. stopnia) objawów związanych z chorobą;
pojawienie się nowych objawów związanych z chorobą o nasileniu ≥ 3. stopnia;
pogorszenie stanu sprawności ogólnej, tj. utrzymujący się przez ≥ 3 tygodnie wzrost o > 1 punkt w skali ECOG;
progresja choroby potwierdzona w badaniu tomografii komputerowej węzłów chłonnych na podstawie zmodyfikowanych kryteriów Lugano;
ciąża i laktacja.

Dawkowanie siltuksymabu zgodnie z Charakterystyką Produktu Leczniczego aktualną na dzień objęcia refundacją.

morfologia krwi z rozmazem, CRP, stężenie albumin;
profil nerkowy (stężenie kreatyniny, mocznika, potasu, sodu i kwasu moczowego, GFR);
aktywność AspAT, AIAT, stężenie bilirubiny;
badania w kierunku zakażenia HIV (test przesiewowy HIV Ag/Ab umożliwiający wykrycie antygenu p24 oraz przeciwciał anty-HIV 1/2) oraz HHV-8 (badanie LANA-1 w immunohistochemii lub metoda reakcji łańcuchowej polimerazy PCR);
badania przesiewowe w kierunku zakażenia HBV (HBsAg i HBcAb, a w przypadku dodatniego wyniku HBsAg lub HBcAb badanie HBV-DNA);
test ciążowy (oznaczenie stężenie gonadotropiny kosmówkowej w moczu lub krwi);
tomografia komputerowa (TK) obejmująca szyję, klatkę piersiową, jamę brzuszną i miednicę.

Monitorowanie leczenia

Monitorowanie skuteczności leczenia powinno się odbywać na podstawie kryteriów odpowiedzi według międzynarodowych zaleceń Zespołu Ekspertów ds. Choroby Castlemana – Castleman Disease Collaborative Network (CDCN).
- monitorowanie objawów choroby Castlemana wg zaleceń CDCN na podstawie CTC;
- monitorowanie bezpieczeństwa leczenia zgodnie z NCI-CTCAE v 4.0;
- morfologia krwi z rozmazem, CRP, stężenie albumin;
- profil nerkowy (stężenie kreatyniny, mocznika, potasu, sodu i kwasu moczowego, GFR);
- aktywność AspAT, AIAT;
- ocena wielkości węzłów chłonnych na podstawie zmodyfikowanych kryteriów Lugano (tomografia komputerowa).
Badania wykonuje się:
- morfologia krwi z rozmazem należy wykonywać przez pierwsze 12 miesięcy przed każdym podaniem leku, a następnie co 2-4 miesiące;
- stężenie CRP przez 6 miesięcy przed każdym podaniem leku, a następnie co 2-4 miesiące;
- profil nerkowy, albuminy, aktywność AspAT, AIAT przez 3 miesiące przed każdym podaniem leku, a następnie co 2-4 miesiące;
- tomografię komputerową należy wykonywać po 3, 6 i 12 miesiącu terapii, a następnie w razie podejrzenia progresji choroby.

Monitorowanie programu

gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
uzupełnienie danych zawartych w rejestrze (SMPT) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia;
przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez NFZ.