OncoKernel
← Wszystkie programy

B.20

LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z CIĘŻKIM PIERWOTNYM NIEDOBOREM IGF-1 (ICD-10 E 34.3)

E34.3

ŚWIADCZENIOBIORCY

  1. Świadczeniobiorców do programu kwalifikuje, według standardów diagnozowania pacjentów z ciężkim pierwotnym niedoborem insulinopodobnego czynnika wzrostu-1, Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Kryteria kwalifikacji

1.Kryteria kwalifikacji

  1. skrajna niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej -3 SD w odniesieniu do płci i wieku, na siatkach centylowych dla populacji dzieci polskich;
  2. stężenie IGF-1 poniżej -2,5 SDS w odniesieniu do płci i wieku;
  3. prawidłowe stężenie GH (w teście krótkiego nocnego wyrzutu tego hormonu - co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu, w uzasadnionych przypadkach poszerzone o wykonanie dwóch testów stymulacji sekrecji tego hormonu);
  4. wykluczenie innych, aniżeli ciężki pierwotny niedobór IGF-1, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, choroby wątroby, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.);
  5. rozpoznanie ciężkiego pierwotnego niedoboru IGF-1 potwierdzone testem generacji somatomedyn;
  6. w przypadkach wątpliwych badania molekularne w kierunku rozpoznania mutacji w obrębie receptora hormonu wzrostu, mutacji genu kodującego syntezę IGF-1 lub promotora tego genu.

Czas leczenia w programie

2. Określenie czasu leczenia w programie

  1. Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

Kryteria wyłączenia

3. Kryteria wyłączenia z programu lub czasowego zaprzestania terapii preparatem rhIGF-1

  1. nawracające, zagrażające życiu stany hipoglikemii;
  2. złuszczenia głowy kości udowej;
  3. pseudo-tumor cerebri;
  4. ujawnienia lub wznowy choroby rozrostowej;
  5. brak zgody pacjenta na kontynuację leczenia;
  6. niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała pacjenta leczonego za pomocą rhIGF-1 < 3 cm/rok;
  7. osiągnięcie wieku kostnego:
  8. powyżej 14 lat przez dziewczynkę,
  9. powyżej 16 lat przez chłopca.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE

Dawkowanie

1. Dawkowanie

  1. Mecaserminum podawane jest w dawce 0,04 - 0,12 mg/kg masy ciała dwa razy na dobę.

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

Badania przy kwalifikacji

1. Badania przy kwalifikacji

  1. pomiar stężenia IGF-1;
  2. pomiar stężenia IGFBP3;
  3. pomiar stężenia glukozy we krwi;
  4. test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii;
  5. pomiar odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1c;
  6. pomiar stężenia TSH, pomiar stężenia fT4;
  7. jonogram surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na+);
  8. konsultacja laryngologiczna z audiogramem;
  9. konsultacja kardiologiczna z USG układu sercowo-naczyniowego;
  10. konsultacja okulistyczna (w zależności od potrzeb);
  11. RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego);
  12. obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI).

2.1 30 dni po rozpoczęciu leczenia

Monitorowanie

2. Monitorowanie leczenia

  1. pomiar stężenia IGF-1;
  2. pomiar stężenia IGFBP3;
  3. pomiar stężenia glukozy we krwi;
  4. test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii
  5. lub
  6. pomiar odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1c.

2.2 Co 90 dni

Monitorowanie

2. Monitorowanie leczenia

  1. pomiar stężenia IGF-1;
  2. pomiar stężenia IGFBP3;
  3. pomiar stężenia glukozy we krwi.

2.3 Co 180 dni

Monitorowanie

2. Monitorowanie leczenia

  1. pomiar stężenia TSH;
  2. pomiar stężenia fT4;
  3. jonogram surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na+);
  4. pomiar odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1c.
  5. lub co 365 dni
  6. test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii

2.5 Co 365 dni

Monitorowanie

2. Monitorowanie leczenia

  1. konsultacja laryngologiczna z audiogramem;
  2. konsultacja kardiologiczna z USG układu sercowo-naczyniowego;
  3. RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego);
  4. obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI) - w zależności od potrzeb.

Monitorowanie

3. Monitorowanie programu

  1. gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
  2. uzupełnienie danych zawartych w rejestrze (SMPT) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, nie rzadziej niż co 3 miesiące oraz na zakończenie leczenia;
  3. przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez Narodowy Fundusz Zdrowia.