B.38

LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z PRZEWLEKŁĄ CHOROBĄ NEREK (PCHN) (ICD-10: N 18)

N18

Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. Do czasu aktualizacji aplikacji SMPT, dopuszcza się udział pacjenta w programie na podstawie akceptacji Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu, uzyskanej w inny sposób niż za pośrednictwem aplikacji SMPT.

eGFR<75 ml/min/ 1,73m2;
wysokość ciała dziecka poniżej <3centyla dla płci i wieku metrykalnego;
pacjenci z PCHN stadium 3-5 lub dializowani w wieku > 6 miesięcy życia ze wzrostem < 10 centyla i tempem wzrastania < 25centyla;
wykluczenie innych przyczyn niskorosłości;
niezarośnięte nasady kości długich (na podstawie wieku szkieletowego).

Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
Lekarz prowadzący może podjąć decyzję o czasowym zawieszeniu w podawaniu leku w przypadku wystąpienia ciężkiej nadczynności przytarczyc (PTH > 500pg/ml) i powrót do leczenia, gdy PTH < 300pg/ml). Chorzy, u których czasowo przerwano leczenie, będą ponownie włączani do podawania leku bez konieczności ponownej kwalifikacji przez Zespół Koordynujący.
Lekarz prowadzący może podjąć decyzję o czasowym zawieszeniu w podawaniu leku w przypadku osiągnięcia przez pacjenta prognozowanego wzrostu lub 75 centyla wzrostu; Chorzy, u których czasowo przerwano leczenie, będą ponownie włączani do podawania leku bez konieczności ponownej kwalifikacji przez Zespół Koordynujący, gdy tempo wzrastania ulegnie obniżeniu o 1 kanał centylowy.

inna aniżeli PCHN przyczyna niskorosłości;
niewyrównana cukrzyca;
choroba nowotworowa;
niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3cm na rok (nie dotyczy dziewcząt z wiekiem kostnym powyżej 14 lat oraz chłopców z wiekiem kostnym powyżej 16 lat);
osiągnięcie wieku kostnego powyżej 16 lat przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez chłopca;
pseudo tumor cerebri;
złuszczenia nasady kości udowej.

Somatotropina podawana codziennie wieczorem w dawce: 0,33 mg-0,37 mg (1,0-1,1 IU)/kg masy ciała/tydzień.

Badania wykonywane według standardów diagnozowania świadczeniobiorców z przewlekłą chorobą nerek (kreatynina, mocznik, Ca, P, ALP, PTH, gazometria, 25OHD3, albuminy, białko całkowite, glukoza, morfologia, lipidogram).
pomiar stężenia IGF-1;
hemoglobina glikowana Hb1Ac;
stężenie TSH i fT4;
badania densytometryczne;
RTG stawów biodrowych;
RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego);
badanie dna oka;
ocena dojrzewania wg skali Tannera.

Monitorowanie leczenia

Co 90 dni:

Monitorowanie leczenia

Po 90 dniach:

Monitorowanie leczenia

Co 365 dni:

Monitorowanie leczenia

lipidogram, stężenie IGF-1;
stężenie parathormonu (intact PTH);
fosfataza alkaliczna;
białko całkowite, albuminy;
stężenie glukozy na czczo;
stężenie kreatyniny;
stężenie mocznika;
jonogram w surowicy krwi (Na+, K+, Ca++, Ca, P);
morfologia krwi z rozmazem;
gazometria;
pomiar stężenia TSH, fT3;
Hemoglobina glikowana Hb1Ac;
stężenie witaminy 25OH wit. D lub/i wit. 1,25(OH)2D3 w uzasadnionych przypadkach;
RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego);
badania densytometryczne;
RTG stawów biodrowych;
konsultacja ortopedyczna.
Przy podejrzeniu złuszczenia nasady głowy kości udowej, u innych w zależności od potrzeb.
Badania wykonywane według standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu świadczeniobiorców PCHN.

Monitorowanie programu

gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
uzupełnienie danych zawartych w elektronicznym systemie monitorowania programów lekowych dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia;
przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez Narodowy Fundusz Zdrowia.