B.38
LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z PRZEWLEKŁĄ CHOROBĄ NEREK (PCHN) (ICD-10: N 18)
Zobacz, co zmieniło się od poprzedniego obwieszczenia
ŚWIADCZENIOBIORCY
Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. Do czasu aktualizacji aplikacji SMPT, dopuszcza się udział pacjenta w programie na podstawie akceptacji Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu, uzyskanej w inny sposób niż za pośrednictwem aplikacji SMPT.
Kryteria kwalifikacji
- eGFR<75 ml/min/ 1,73m2;
- wysokość ciała dziecka poniżej <3centyla dla płci i wieku metrykalnego;
- pacjenci z PCHN stadium 3-5 lub dializowani w wieku > 6 miesięcy życia ze wzrostem < 10 centyla i tempem wzrastania < 25centyla;
- wykluczenie innych przyczyn niskorosłości;
- niezarośnięte nasady kości długich (na podstawie wieku szkieletowego).
Określenie czasu leczenia w programie
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
- Lekarz prowadzący może podjąć decyzję o czasowym zawieszeniu w podawaniu leku w przypadku wystąpienia ciężkiej nadczynności przytarczyc (PTH > 500pg/ml) i powrót do leczenia, gdy PTH < 300pg/ml). Chorzy, u których czasowo przerwano leczenie, będą ponownie włączani do podawania leku bez konieczności ponownej kwalifikacji przez Zespół Koordynujący.
- Lekarz prowadzący może podjąć decyzję o czasowym zawieszeniu w podawaniu leku w przypadku osiągnięcia przez pacjenta prognozowanego wzrostu lub 75 centyla wzrostu; Chorzy, u których czasowo przerwano leczenie, będą ponownie włączani do podawania leku bez konieczności ponownej kwalifikacji przez Zespół Koordynujący, gdy tempo wzrastania ulegnie obniżeniu o 1 kanał centylowy.
Kryteria wyłączenia
- inna aniżeli PCHN przyczyna niskorosłości;
- niewyrównana cukrzyca;
- choroba nowotworowa;
- niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3cm na rok (nie dotyczy dziewcząt z wiekiem kostnym powyżej 14 lat oraz chłopców z wiekiem kostnym powyżej 16 lat);
- osiągnięcie wieku kostnego powyżej 16 lat przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez chłopca;
- pseudo tumor cerebri;
- złuszczenia nasady kości udowej.
SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE
Dawkowanie
Somatotropina podawana codziennie wieczorem w dawce: 0,33 mg-0,37 mg (1,0-1,1 IU)/kg masy ciała/tydzień.
BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU
Badania przy kwalifikacji
Badania wykonywane według standardów diagnozowania świadczeniobiorców z przewlekłą chorobą nerek (kreatynina, mocznik, Ca, P, ALP, PTH, gazometria, 25OHD3, albuminy, białko całkowite, glukoza, morfologia, lipidogram).
- pomiar stężenia IGF-1;
- hemoglobina glikowana Hb1Ac;
- stężenie TSH i fT4;
- badania densytometryczne;
- RTG stawów biodrowych;
- RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego);
- badanie dna oka;
- ocena dojrzewania wg skali Tannera.
Monitorowanie leczenia
- Co 30 dni w 3 - 4 stadium choroby:
- stężenie parathormonu (intact PTH);
- fosfataza alkaliczna;
- białko całkowite, albuminy;
- stężenie glukozy na czczo;
- stężenie kreatyniny;
- stężenie mocznika;
- jonogram w surowicy krwi (Na+, K+, Ca++, Ca, P);
- morfologia krwi z rozmazem;
- gazometria.
Co 90 dni:
Monitorowanie leczenia
- konsultacja dietetyka;
- stężenie parathormonu (intact PTH);
- fosfataza alkaliczna;
- białko całkowite, albuminy;
- stężenie glukozy na czczo;
- stężenie kreatyniny;
- stężenie mocznika;
- jonogram w surowicy krwi (Na+, K+, Ca++, Ca, P);
- morfologia krwi z rozmazem;
- gazometria.
Po 90 dniach:
Monitorowanie leczenia
- stężenie IGF-1.
Co 365 dni:
Monitorowanie leczenia
- lipidogram, stężenie IGF-1;
- stężenie parathormonu (intact PTH);
- fosfataza alkaliczna;
- białko całkowite, albuminy;
- stężenie glukozy na czczo;
- stężenie kreatyniny;
- stężenie mocznika;
- jonogram w surowicy krwi (Na+, K+, Ca++, Ca, P);
- morfologia krwi z rozmazem;
- gazometria;
- pomiar stężenia TSH, fT3;
- Hemoglobina glikowana Hb1Ac;
- stężenie witaminy 25OH wit. D lub/i wit. 1,25(OH)2D3 w uzasadnionych przypadkach;
- RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego);
- badania densytometryczne;
- RTG stawów biodrowych;
- konsultacja ortopedyczna.
Przy podejrzeniu złuszczenia nasady głowy kości udowej, u innych w zależności od potrzeb.
Badania wykonywane według standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu świadczeniobiorców PCHN.
Monitorowanie programu
- gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
- uzupełnienie danych zawartych w elektronicznym systemie monitorowania programów lekowych dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia;
- przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez Narodowy Fundusz Zdrowia.