OncoKernel
← Wszystkie programy

B.42

LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z ZESPOŁEM TURNERA (ZT) (ICD-10 Q 96)

Q96

ŚWIADCZENIOBIORCY I SUBSTANCJE CZYNNE STOSOWANE W RAMACH PROGRAMU

  1. Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Kryteria kwalifikacji

1. Kryteria kwalifikacji

  1. stygmaty Zespołu Turnera;
  2. niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej 3 centyla dla wieku, na siatkach centylowych dla populacji dziewcząt polskich;
  3. upośledzone tempo wzrastania, poniżej -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dziewcząt polskich (wymagany co najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego metodą Baley- Pineau;
  4. opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle;
  5. wykluczenie innych, aniżeli ZT, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.);
  6. inne nieprawidłowości, szczególnie nieprawidłowości anatomiczne układu sercowonaczyniowego i moczowo-płciowego;
  7. konsultacja genetyczna, potwierdzona dodatnim wynikiem badania kariotypu.

Czas leczenia w programie

2. Określenie czasu leczenia w programie

  1. Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

Kryteria wyłączenia

3. Kryteria wyłączenia

  1. wystąpienie objawów złuszczenia głowy kości udowej;
  2. wystąpienie objawów pseudo-tumor cerebri;
  3. wystąpienie lub ujawnienie się cukrzycy;
  4. ujawnienie lub wznowa choroby rozrostowej;
  5. osiągnięcie przez świadczeniobiorcę niewyróżniającej wysokości ciała, tj. wysokości ciała równej lub większej niż 158 cm;
  6. zakończenie procesów wzrastania (brak przyrostu wysokości ciała między dwiema kolejnymi wizytami przeprowadzonymi w odstępach 6 miesięcznych);
  7. niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3 cm na rok;
  8. osiągnięcie wieku kostnego powyżej 14 lat.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE

Dawkowanie

1. Dawkowanie

  1. Somatotropina podawana codziennie wieczorem w dawce: 0,33 - 0,47 mg (1,0-1,4 IU)/kg m.c. /tydzień.

KWALIFIKACJA I BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

Badania przy kwalifikacji

1. Badania przy kwalifikacji

  1. Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać pomiar stężenia IGF-1.
  2. Badania laboratoryjne wykonywane według standardów diagnozowania świadczeniobiorców z zespołem Turnera (ZT).

2.1 Po 90 dniach

Monitorowanie

2. Monitorowanie leczenia

  1. pomiar stężenia IGF-1.

2.2 Co 180 dni

Monitorowanie

2. Monitorowanie leczenia

  1. pomiar stężenia glukozy we krwi i odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1C
  2. lub co 365 dni:
  3. test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii.

2.3 Co 180 dni

Monitorowanie

2. Monitorowanie leczenia

  1. pomiar stężenia glukozy we krwi;
  2. pomiar stężenia TSH;
  3. pomiar stężenia fT4;
  4. jonogram w surowicy krwi.

2.4 Co 365 dni

Monitorowanie

2. Monitorowanie leczenia

  1. konsultacja przez ginekologa zajmującego się dziećmi (dotyczy przede wszystkim dziewcząt powyżej 10 roku życia);
  2. konsultacja kardiologiczna, USG serca (dotyczy dzieci z wadami układu sercowo-naczyniowego);
  3. konsultacja nefrologiczna; konsultacja urologiczna; USG jamy brzusznej; badanie ogólne i posiew moczu (dzieci z wadami układu moczowo-płciowego);
  4. pomiar stężenia IGF-1;
  5. RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego);
  6. przy podejrzeniu złuszczenia głowy kości udowej:
  7. konsultacja ortopedyczna;
  8. RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych;
  9. w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri:
  10. konsultacja okulistyczna;
  11. konsultacja neurologiczna;
  12. obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI).
  13. Badania wykonywane według standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu świadczeniobiorców z ZT.

Monitorowanie

3. Monitorowanie programu

  1. gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
  2. uzupełnienie danych zawartych w rejestrze (SMPT) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia;
  3. przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez Narodowy Fundusz Zdrowia.