OncoKernel
← Wszystkie programy

B.47

LECZENIE CHORYCH Z ŁUSZCZYCĄ (ICD-10: L40.0, L40.1)

L40.0L40.1

LECZENIE ŁUSZCZYCY PLACKOWATEJ

ŚWIADCZENIOBIORCY

  1. W ramach programu lekowego udostępnia się terapie:
  2. adalimumabem,
  3. etanerceptem,
  4. infliksymabem,
  5. iksekizumabem,
  6. sekukinumabem,
  7. ustekinumabem,
  8. ryzankizumabem,
  9. guselkumabem,
  10. certolizumabem pegol,
  11. tyldrakizumabem,
  12. bimekizumabem,
  13. zgodnie ze wskazanymi w opisie programu warunkami i kryteriami.
  14. Kwalifikacja świadczeniobiorców do programu przeprowadzana jest przez Zespół Koordynacyjny ds. Leczenia Biologicznego w Łuszczycy Plackowatej powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Kryteria kwalifikacji

  1. Do programu kwalifikowani są pacjenci spełniający łącznie następujące kryteria:
    • pacjenci w wieku:
      • 18 lat i powyżej,
      • lub
      • 4 lat i powyżej – w przypadku do kwalifikacji do terapii adalimumabem,
      • lub
      • 6 lat i powyżej - w przypadku kwalifikacji do terapii etanerceptem, ustekinumabem, iksekizumabem, sekukinumabem;
    • pacjenci z umiarkowaną lub ciężką postacią łuszczycy plackowatej, którzy przestali reagować na leczenie lub mają przeciwwskazania, lub nie tolerują innych metod leczenia ogólnego;
    • pacjenci, u których uzyskano następującą ocenę nasilenia procesu łuszczycowego ze wskaźnikami:
      • PASI większym niż 10,
      • oraz
      • DLQI (ewentualnie CDLQI) większym niż 10,
      • oraz
      • BSA większym niż 10;
    • pacjenci, u których nie uzyskano poprawy po leczeniu z zastosowaniem co najmniej dwóch różnych klasycznych metod ogólnych zastosowanych zgodnie z aktualnie obowiązującymi rekomendacjami PTD/EADV/EDF/IPC, a w przypadku pacjentów od 4 do 18 roku życia po nieskuteczności leczenia miejscowego lub ogólnego zgodnie z aktualnie obowiązującymi rekomendacjami PTD/EADV/EDF/IPC lub pacjenci, u których występują przeciwwskazania do zastosowania metod terapii ogólnej zgodnie z aktualnie obowiązującymi rekomendacjami PTD/EADV/EDF/IPC.
    • do programu kwalifikowani są również pacjenci, uprzednio leczeni poszczególnymi substancjami czynnymi ujętymi w programie lekowym w ramach hospitalizacji według jednorodnych grup pacjentów (JGP) pod warunkiem, że przed rozpoczęciem terapii spełniali kryteria włączenia do programu oraz nie spełnili kryteriów zakończenia udziału w programie.
    • w przypadkach, w których zmiany łuszczycowe zajmują miejsca szczególne, takie jak skóra owłosiona głowy lub twarzy lub okolic narządów płciowych lub rąk lub stóp lub paznokci, decyzją Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w Łuszczycy Plackowatej, pacjent może być zakwalifikowany do leczenia biologicznego w przypadku niespełnienia części kryteriów opisanych w programie, jeśli leczenie jest zgodne z aktualnie obowiązującymi rekomendacjami oraz wiedzą medyczną.
    • w przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń, zgodnie z Charakterystyką Produktu Leczniczego (zwanej dalej ChPL) produktu leczniczego, którym odbywa się leczenie.
    • w przypadku ciąży lub karmienia piersią dopuszcza się możliwość leczenia uzasadnioną aktualną wiedzą medyczną - do decyzji lekarza prowadzącego.
    • adekwatna wydolność narządowa określona na podstawie wyników badań laboratoryjnych krwi zgodnie z zapisami aktualnej ChPL;
    • nieobecność istotnych schorzeń współistniejących stanowiących przeciwskazanie do terapii stwierdzonych przez lekarza prowadzącego w oparciu o aktualną ChPL;
    • brak przeciwwskazań do stosowania określonej w aktualnej ChPL substancji czynnej ujętej w programie lekowym, z uwzględnieniem rekomendacji PTD/EADV/EDF/IPC.
  2. Ponadto do programu lekowego kwalifikowani są pacjenci wymagający kontynuacji leczenia, którzy byli leczeni substancjami czynnymi finansowanymi w programie lekowym w ramach innego sposobu finansowania terapii (za wyjątkiem trwających badań klinicznych tych leków), pod warunkiem, że w chwili rozpoczęcia leczenia spełniali kryteria kwalifikacji do programu lekowego.

Monitorowanie skuteczności

Adekwatna odpowiedź na leczenie

  1. po 4 miesiącach (± 30 dni) terapii zmniejszenie wartości wskaźnika PASI o co najmniej 75%
  2. lub
  3. po 4 miesiącach (± 30 dni) terapii zmniejszenie wartości wskaźnika PASI o co najmniej 50% oraz poprawa jakości życia ocenionej za pomocą skali DLQI (ew. CDLQI) o przynajmniej 5 punktów.

Kryteria i warunki zmiany terapii

Monitorowanie skuteczności

Adekwatna odpowiedź na leczenie

  1. zmiana terapii na leczenie inną, wymienioną w programie substancją czynną, możliwa jest tylko w następujących sytuacjach:
    • wystąpienie ciężkiej reakcji uczuleniowej na substancję czynną lub pomocniczą,
    • lub
    • wystąpienie działań niepożądanych uniemożliwiających kontynuowanie terapii, które nie ustępują mimo dostosowywania dawki leku zgodnie z ChPL,
    • lub
    • brak uzyskania adekwatnej odpowiedzi na zastosowaną substancję czynną zgodnie z pkt. 2 lub utrata adekwatnej odpowiedzi stwierdzona w trakcie dwóch kolejnych wizyt monitorujących,
    • wystąpienie zaostrzenia uogólnionej łuszczycy krostkowej;
  2. w ramach programu lekowego nie jest możliwe zastosowanie więcej niż dziewięciu leków biologicznych, w tym nie więcej niż dwóch inhibitorów TNF alfa;
  3. w ramach programu nie dopuszcza się możliwości ponownej kwalifikacji do terapii substancją czynną, którą pacjent był leczony w przeszłości nieskutecznie;
  4. kwalifikacja pacjenta do drugiego leku i kolejnych w ramach programu lekowego nie wymaga zgody Zespołu Koordynacyjnego, jeśli jest zgodna z opisem programu.

Czas leczenia w programie

  1. leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia;
  2. w przypadku istotnej czasowej przerwy w leczeniu daną substancją czynną, schemat monitorowania ulega modyfikacji z uwzględnieniem okresu przerwy w podawaniu leku.

Kryteria wyłączenia

Kryteria wyłączenia z programu

  1. brak uzyskania adekwatnej odpowiedzi na leczenie zgodnie z pkt. 2.;
  2. utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie stwierdzona w trakcie dwóch kolejnych wizyt monitorujących to znaczy:
    • PASI większy niż 10,
    • oraz
    • BSA większy niż 10,
    • oraz
    • DLQI (ew. CDLQI) większy niż 10,
    • w przypadku kwalifikacji z powodu zajęcia miejsc szczególnych, kiedy pacjent nie spełniał kryteriów PASI większy niż 10 lub BSA większy niż 10 lekarz prowadzący ocenia brak/utratę odpowiedzi na leczenie;
  3. wystąpienie chorób lub stanów, które w opinii Zespołu Koordynacyjnego lub lekarza prowadzącego uniemożliwiają dalsze prowadzenie leczenia;
  4. wystąpienie objawów nadwrażliwości na którąkolwiek substancję czynną lub substancję pomocniczą;
  5. wystąpienie toksyczności wymagającej zakończenia leczenia w opinii Zespołu Koordynacyjnego lub lekarza prowadzącego zgodnie z aktualną ChPL;
  6. pogorszenie jakości życia o istotnym znaczeniu według oceny lekarza;
  7. brak współpracy lub nieprzestrzeganie zaleceń lekarskich, w tym zwłaszcza dotyczących okresowych badań kontrolnych oceniających skuteczność i bezpieczeństwo leczenia ze strony świadczeniobiorcy lub jego opiekuna prawnego.

Kryteria kwalifikacji

Kryteria ponownego włączenia do programu

  1. Do programu może być ponownie włączony pacjent:
    • u którego zaprzestano podawania substancji czynnej wymienionej w programie i zastosowanej zgodnie z jego treścią z powodu wystąpienia działań niepożądanych, które ustąpiły po odstawieniu leku bądź zastosowanym leczeniu i w opinii lekarza prowadzącego powrót do terapii tą samą substancją czynną nie stanowi ryzyka dla pacjenta;
    • u którego z przyczyn niemedycznych lub z powodu ciąży odstawiono leczenie, a następnie doszło do zaostrzenia choroby (PASI>10) i nie ma u niego przyczyn medycznych będących przeciwwskazaniem do stosowanego leczenia.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE

Dawkowanie

  1. Adalimumab, etanercept, infliksymab, iksekizumab, sekukinumab, ustekinumab, ryzankizumab, guselkumab, certolizumab pegol, tyldrakizumab i bimekizumab należy podawać zgodnie z dawkowaniem określonym w aktualnej Charakterystyce Produktu Leczniczego z uwzględnieniem rekomendacji PTD/EADV/EDF/IPC
  2. Zmiana postaci dożylnej infliksymabu na postać podskórną może być przeprowadzona wyłącznie zgodnie z wymaganiami określonymi w aktualnej Charakterystyce Produktu Leczniczego oraz pod nadzorem wykwalifikowanego personelu medycznego.

Dawkowanie

Modyfikacja dawkowania

  1. Sposób podawania, zmniejszenie dawki lub wydłużenia odstępu pomiędzy kolejnymi dawkami u pacjentów, u których uzyskano cel terapii, prowadzone zgodnie z aktualną Charakterystyką Produktu Leczniczego (ChPL) lub przyjętą praktyką kliniczną, z uwzględnieniem rekomendacji PTD/EADV/EDF/IPC.

Kontynuacja leczenia w warunkach domowych

Dawkowanie

Modyfikacja dawkowania

  1. Leczenie może być kontynuowane w warunkach domowych, jeśli lekarz i pacjent uznają to za właściwe.
  2. Pacjent odbywa w ośrodku minimum cztery wizyty w odstępach zgodnych z punktami monitorowania leczenia.
  3. Wizyty mają też na celu edukację pacjenta w zakresie administrowania leku – samodzielnego lub przez opiekuna prawnego.
  4. Pacjent lub opiekunowie prawni pacjenta muszą być poinstruowani odnośnie techniki podawania leku, prowadzenia dziennika leczenia oraz rozpoznawania działań niepożądanych (ciężkich reakcji alergicznych) i czynności, które należy podjąć w przypadku ich wystąpienia.
  5. Pacjent otrzymuje leki dla celów terapii domowej w ośrodku prowadzącym terapię łuszczycy plackowatej danego pacjenta na okres pomiędzy wizytami w ośrodku.

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

Badania przy kwalifikacji

  1. morfologia krwi;
  2. oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej (AST);
  3. oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej (ALT);
  4. oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy;
  5. oznaczenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP);
  6. badanie ogólne moczu (do decyzji lekarza);
  7. test IGRA w kierunku zakażenia prątkiem gruźlicy;
  8. oznaczenie antygenu HBs;
  9. oznaczenie przeciwciał anty-HCV;
  10. oznaczenie antygenu wirusa HIV (HIV Ag/Ab Combo);
  11. badanie RTG klatki piersiowej z opisem (maksymalnie do 6 miesięcy przed kwalifikacją);
  12. elektrokardiografia EKG (w przypadku pacjentów w wieku od 6 do 18 lat – do decyzji lekarza prowadzącego).

Monitorowanie

Monitorowanie leczenia

  1. Po 2 miesiącach (± 30 dni) i 4 miesiącach (± 30 dni) od pierwszego podania substancji czynnej należy wykonać:
    • morfologię krwi;
    • stężenie białka C-reaktywnego (CRP);
    • stężenie kreatyniny w surowicy;
    • AST i ALT;
  2. oraz po 4 miesiącach (± 30 dni) od pierwszego podania substancji czynnej należy dokonać:
    • oceny skuteczności zastosowanej terapii wg wskaźników PASI, DLQI i BSA.

Monitorowanie skuteczności

Monitorowanie skuteczności i bezpieczeństwa

  1. Jeżeli terapia jest kontynuowana należy wykonać co najmniej raz na 6 miesięcy (± 30 dni):
    • morfologię krwi;
    • oznaczenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP);
    • oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy;
    • AST i ALT;
    • ocenę skuteczności zastosowanej terapii wg wskaźników PASI, DLQI i BSA.
  2. Zespół Koordynacyjny w celu monitorowania adekwatnej odpowiedzi na leczenie, na podstawie danych gromadzonych w elektronicznym systemie monitorowania programów lekowych podsumowuje wyniki leczenia w programie lekowym na koniec każdego roku.
  3. Możliwe jest, po wyrażeniu zgody przez lekarza prowadzącego terapię, przeprowadzenie wizyty w programie w formie zdalnej konsultacji i przesunięcie wykonania badań w programie na późniejszy okres o ile nie stanowi to zagrożenia dla zdrowia pacjenta i pozostaje bez wpływu na skuteczność i bezpieczeństwo prowadzonej terapii. W takiej sytuacji możliwe jest wydanie leków osobie przez niego upoważnionej w ilości każdorazowo nie większej niż niezbędna do zabezpieczenia 4-6 miesięcy terapii (w zależności od indywidualnego dawkowania oraz wielkości opakowań poszczególnych leków). Opisane powyżej postępowanie, w tym wynik zdalnej konsultacji i ocena stanu zdrowia dokonana przez lekarza prowadzącego, powinno zostać odnotowane w dokumentacji medycznej pacjenta oraz SMPT. Osobiste stawiennictwo pacjenta w ośrodku prowadzącym terapię nie może być jednak rzadsze niż 2 razy w ciągu każdych kolejnych 12 miesięcy z wyjątkiem sytuacji nadzwyczajnych, w tym zjawisk epidemicznych, kiedy dopuszcza się osobiste stawiennictwo w ośrodku prowadzącym terapię nie rzadziej niż 1 raz w ciągu każdych kolejnych 12 miesięcy.

Monitorowanie

Monitorowanie programu

  1. gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
  2. uzupełnienie danych zawartych w elektronicznym systemie monitorowania programów lekowych, dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, w tym przekazywanie danych dotyczących wskaźników skuteczności terapii z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia;
  3. przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez NFZ.

LECZENIE ZAOSTRZEŃ UOGÓLNIONEJ ŁUSZCZYCY KROSTKOWEJ (GPP)

ŚWIADCZENIOBIORCY

  1. W ramach programu lekowego udostępnia się terapie:
  2. spesolimabem w postaci infuzji dożylnej,
  3. zgodnie ze wskazanymi w opisie programu warunkami i kryteriami.
  4. Kwalifikacja świadczeniobiorców do programu przeprowadzana jest przez lekarza prowadzącego.

Kryteria kwalifikacji

  1. Do programu kwalifikowani są pacjenci spełniający łącznie następujące kryteria:
    • pacjenci w wieku 12 lat i powyżej;
    • pacjenci z rozpoznaniem uogólnionej łuszczycy krostkowej (ang. Generalized Pustular Psoriasis, GPP) spełniający kryteria International Psoriasis Council JDA (ang. Japanese Dermatological Association) dotyczące GPP z zaostrzeniem choroby o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego;
    • zaostrzenie GPP o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego definiuje się jako:
  2. całkowity wynik GPPGA ≥3,
  3. oraz
  4. nowe lub pogarszające się krosty,
  5. oraz
  6. podskala krost GPPGA ≥2,
  7. oraz
  8. ≥5% powierzchni ciała z rumieniem i obecnością krost;
    • w przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń, zgodnie z Charakterystyką Produktu Leczniczego (zwanej dalej ChPL) leku, którym odbywa się leczenie w programie lekowym;
    • w przypadku ciąży lub karmienia piersią dopuszcza się możliwość leczenia uzasadnioną aktualną wiedzą medyczną - do decyzji lekarza prowadzącego;
    • adekwatna wydolność narządowa określona na podstawie wyników badań laboratoryjnych krwi zgodnie z zapisami aktualnej ChPL;
    • nieobecność istotnych schorzeń współistniejących stanowiących przeciwskazanie do terapii stwierdzonych przez lekarza prowadzącego w oparciu o aktualną ChPL;
    • brak przeciwwskazań do stosowania określonej w aktualnej ChPL substancji czynnej ujętej w programie lekowym.
  9. Ponadto do programu lekowego kwalifikowani są pacjenci wymagający kontynuacji leczenia, którzy byli leczeni substancjami czynnymi finansowanymi w programie lekowym w ramach innego sposobu finansowania terapii (za wyjątkiem trwających badań klinicznych tych leków), pod warunkiem, że w chwili rozpoczęcia leczenia spełniali kryteria kwalifikacji do programu lekowego.
  10. Ponadto:
    • Dopuszcza się stosowanie spesolimabu w zaostrzeniu uogólnionej łuszczycy krostkowej u pacjenta leczonego inną, wymienioną w programie substancją czynną.
    • Dopuszcza się stosowanie leczenia wymienioną w programie substancją czynną u pacjenta, który otrzymał spesolimab w zaostrzeniu ciężkiej łuszczycy krostkowej.

Czas leczenia w programie

  1. Po upływie 4 tygodni (+/-14dni) leczenie spesolimabem w infuzji zostaje zawieszone. W trakcie zawieszenia terapii pacjent pozostaje w programie lekowym i jest obserwowany w zakresie kontroli choroby, a w przypadku wystąpienia ponownego zaostrzenia lekarz może zdecydować o ponownym podaniu leku.
  2. Pacjent, u którego zawieszono leczenie spesolimabem, a u którego wcześniejszym leczeniem osiągnięto istotną klinicznie poprawę kontroli choroby i poprawę jakości życia, może być ponownie włączony przez lekarza prowadzącego do programu, jeżeli podczas badania kontrolnego stwierdzono zaostrzenie choroby definiowane zgodnie z pkt. 1.3) kryteriów kwalifikacji.

Kryteria wyłączenia

Kryteria wyłączenia z programu

  1. brak poprawy całkowitego wyniku GPPGA lub poprawa w podskali krost GPPGA o mniej niż dwa punkty, a w przypadku pacjentów rozpoczynających leczenie z wynikiem podskali krost GPPGA równym 2 brak poprawy w 4. tygodniu;
  2. wystąpienie chorób lub stanów, które w opinii lekarza prowadzącego uniemożliwiają dalsze prowadzenie leczenia;
  3. wystąpienie objawów nadwrażliwości na którąkolwiek substancję czynną lub substancję pomocniczą;
  4. wystąpienie toksyczności wymagającej zakończenia leczenia w opinii lekarza prowadzącego zgodnie z aktualną ChPL;
  5. pogorszenie jakości życia o istotnym znaczeniu według oceny lekarza;
  6. brak współpracy lub nieprzestrzeganie zaleceń lekarskich, w tym zwłaszcza dotyczących okresowych badań kontrolnych oceniających skuteczność i bezpieczeństwo leczenia ze strony świadczeniobiorcy lub jego opiekuna prawnego.

Kryteria kwalifikacji

Kryteria ponownego włączenia do programu

  1. Do programu może być ponownie włączony pacjent:
    • u którego zaprzestano podawania substancji czynnej wymienionej w programie i zastosowanej zgodnie z jego treścią z powodu wystąpienia działań niepożądanych, które ustąpiły po odstawieniu leku bądź zastosowanym leczeniu i w opinii lekarza prowadzącego powrót do terapii tą samą substancją czynną nie stanowi ryzyka dla pacjenta;
    • u którego doszło do zaostrzenia choroby i spełnia kryteria kwalifikacji opisane w pkt. 1.
  2. Ponownej kwalifikacji pacjenta do programu dokonuje lekarz.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE

Dawkowanie

  1. Spesolimab
    • zalecana i jednocześnie maksymalna dawka u pacjentów o masie ciała co najmniej 40 kg to pojedyncza dawka 900 mg podawana w infuzji dożylnej. W przypadku utrzymywania się objawów zaostrzenia tj. całkowity wynik GPPGA ≥2, można podać dodatkową dawkę 900 mg 1 tydzień po podaniu dawki początkowej.
    • zalecana i jednocześnie maksymalna dawka dla młodzieży o masie ciała ≥ 30 i < 40 kg to pojedyncza dawka 450 mg podawana w infuzji dożylnej. W przypadku utrzymywania się objawów zaostrzenia tj. całkowity wynik GPPGA ≥2, można podać dodatkową dawkę 450 mg 1 tydzień po podaniu dawki początkowej.

Dawkowanie

Modyfikacja dawkowania

  1. Sposób podawania, zmniejszenie dawki oraz ewentualne czasowe wstrzymania leczenia lub wydłużenia odstępu pomiędzy kolejnymi dawkami u pacjentów, u których uzyskano cel terapii, prowadzone zgodnie z aktualną ChPL.

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

Badania przy kwalifikacji

  1. morfologia krwi;
  2. oznaczenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP);
  3. badanie ogólne moczu (do decyzji lekarza);
  4. oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy;
  5. oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej (ALT);
  6. oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej (AST);
  7. test IGRA w kierunku zakażenia prątkiem gruźlicy;
  8. oznaczenie antygenu HBs;
  9. oznaczenie przeciwciał anty-HCV;
  10. oznaczenie antygenu wirusa HIV (HIV Ag/Ab Combo);
  11. badanie RTG klatki piersiowej z opisem (maksymalnie do 6 miesięcy przed kwalifikacją);
  12. elektrokardiografia EKG (do decyzji lekarza prowadzącego).

Monitorowanie

Monitorowanie leczenia

  1. Po 1 i 4 tygodniu od pierwszego podania substancji czynnej należy wykonać:
    • morfologię krwi;
    • oznaczenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP);
    • badanie ogólne moczu (do decyzji lekarza);
    • oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy;
    • oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej (ALT);
    • oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej (AST);
    • ocenę skuteczności zastosowanej terapii wg GPPGA zgodnie z pkt 1) kryteriów wyłączenia.

Monitorowanie skuteczności

Monitorowanie skuteczności i bezpieczeństwa

  1. Jeżeli terapia jest kontynuowana każdorazowo po 1 i 4 tygodniu od kolejnego podania substancji czynnej należy wykonać:
    • morfologię krwi;
    • oznaczenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP);
    • badanie ogólne moczu (do decyzji lekarza);
    • oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy;
    • oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej (ALT);
    • oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej (AST);
    • ocenę skuteczności zastosowanej terapii wg GPPGA zgodnie z pkt 1) kryteriów wyłączenia.

Monitorowanie

Monitorowanie programu

  1. gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
  2. uzupełnienie danych zawartych w elektronicznym systemie monitorowania programów lekowych, dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, w tym przekazywanie danych dotyczących wskaźników skuteczności terapii z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia;
  3. przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez NFZ.

ZAPOBIEGANIE ZAOSTRZENIOM UOGÓLNIONEJ ŁUSZCZYCY KROSTKOWEJ (GPP)

ŚWIADCZENIOBIORCY

  1. W ramach programu lekowego udostępnia się terapie:
    • spesolimabem w postaci podskórnej,
  2. zgodnie ze wskazanymi w opisie programu warunkami i kryteriami.
  3. Kwalifikacja świadczeniobiorców do programu przeprowadzana jest przez Zespół Koordynacyjny ds. Leczenia Biologicznego w Łuszczycy Plackowatej powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Kryteria kwalifikacji

  1. Do programu kwalifikowani są pacjenci spełniający łącznie następujące kryteria:
    • pacjenci w wieku 12 lat i powyżej;
    • pacjenci ze znaną i udokumentowaną historią uogólnionej łuszczycy krostkowej (ang. Generalized Pustular Psoriasis, GPP) według kryteriów diagnostycznych JDA (ang. Japanese Dermatological Association);
    • pacjenci z wynikiem GPPGA (ang. Generalized Pustular Psoriasis Physician Global Assessment) 0 lub 1;
    • pacjenci, u których wystąpiło co najmniej jedno zaostrzenie choroby w okresie ostatniego roku;
    • w przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń, zgodnie z Charakterystyką Produktu Leczniczego leku, którym odbywa się leczenie w programie lekowym;
    • w przypadku ciąży lub karmienia piersią dopuszcza się możliwość leczenia uzasadnioną aktualną wiedzą medyczną - do decyzji lekarza prowadzącego;
    • adekwatna wydolność narządowa określona na podstawie wyników badań laboratoryjnych krwi zgodnie z zapisami aktualnej ChPL;
    • nieobecność istotnych schorzeń współistniejących stanowiących przeciwskazanie do terapii stwierdzonych przez lekarza prowadzącego w oparciu o aktualną ChPL;
    • brak przeciwwskazań do stosowania określonej w aktualnej ChPL substancji czynnej ujętej w programie lekowym.
  2. Ponadto do programu lekowego kwalifikowani są pacjenci wymagający kontynuacji leczenia, którzy byli leczeni substancjami czynnymi finansowanymi w programie lekowym w ramach innego sposobu finansowania terapii (za wyjątkiem trwających badań klinicznych tych leków), pod warunkiem, że w chwili rozpoczęcia leczenia spełniali kryteria kwalifikacji do programu lekowego.
  3. Ponadto:
    • Dopuszcza się stosowanie spesolimabu w zaostrzeniu uogólnionej łuszczycy krostkowej u pacjenta leczonego inną, wymienioną w programie substancją czynną.
    • Dopuszcza się stosowanie leczenia wymienioną w programie substancją czynną u pacjenta, który otrzymał spesolimab w zaostrzeniu ciężkiej łuszczycy krostkowej.

Czas leczenia w programie

  1. W przypadku kwalifikacji do terapii substancją czynną ujętą w programie lekowym:
    • kryteria kwalifikacji i wyłączenia z programu określają czas leczenia w programie;
    • leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu pacjenta z programu;
    • w przypadku istotnej czasowej przerwy w leczeniu daną substancją czynną, schemat monitorowania ulega modyfikacji z uwzględnieniem okresu przerwy w podawaniu leku.

Kryteria wyłączenia

Kryteria wyłączenia z programu

  1. wystąpienie podczas leczenia spesolimabem co najmniej dwóch zaostrzeń w ciągu roku;
  2. wystąpienie chorób lub stanów, które w opinii Zespołu Koordynacyjnego lub lekarza prowadzącego uniemożliwiają dalsze prowadzenie leczenia;
  3. wystąpienie objawów nadwrażliwości na którąkolwiek substancję czynną lub substancję pomocniczą;
  4. wystąpienie toksyczności wymagającej zakończenia leczenia w opinii Zespołu Koordynacyjnego lub lekarza prowadzącego zgodnie z aktualną ChPL;
  5. pogorszenie jakości życia o istotnym znaczeniu według oceny lekarza;
  6. brak współpracy lub nieprzestrzeganie zaleceń lekarskich, w tym zwłaszcza dotyczących okresowych badań kontrolnych oceniających skuteczność i bezpieczeństwo leczenia ze strony świadczeniobiorcy lub jego opiekuna prawnego;

Kryteria kwalifikacji

Kryteria ponownego włączenia do programu

  1. Do programu może być ponownie włączony pacjent:
    • u którego zaprzestano podawania substancji czynnej wymienionej w programie i zastosowanej zgodnie z jego treścią z powodu wystąpienia działań niepożądanych, które ustąpiły po odstawieniu leku bądź zastosowanym leczeniu i w opinii lekarza prowadzącego powrót do terapii tą samą substancją czynną nie stanowi ryzyka dla pacjenta;
    • u którego z innych przyczyn lub z powodu ciąży odstawiono leczenie i nie ma u niego przyczyn medycznych będących przeciwwskazaniem do stosowanego leczenia.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE

Dawkowanie

  1. Spesolimab
    • zalecana i jednocześnie maksymalna dawka u pacjentów o masie ciała co najmniej 40 kg to podskórna dawka nasycająca 600 mg, a następnie 300 mg podawane podskórnie co 4 tygodnie.
    • zalecana i jednocześnie maksymalna dawka dla młodzieży o masie ciała ≥ 30 i < 40 kg to podskórna dawka nasycająca 300 mg, a następnie 150 mg podawane podskórnie co 4 tygodnie.

Dawkowanie

Modyfikacja dawkowania

  1. Sposób podawania, zmniejszenie dawki oraz ewentualne czasowe wstrzymania leczenia lub wydłużenia odstępu pomiędzy kolejnymi dawkami u pacjentów, u których uzyskano cel terapii, prowadzone zgodnie z aktualną ChPL.

Kontynuacja leczenia w warunkach domowych

Dawkowanie

Modyfikacja dawkowania

  1. W przypadku pacjentów o masie ciała ≥ 30 i < 40 kg nie można kontynuować leczenia w warunkach domowych;
  2. W przypadku pacjentów o masie ciała przynajmniej 40 kg:
  3. Leczenie może być kontynuowane w warunkach domowych, jeśli lekarz i pacjent uznają to za właściwe.
  4. Pacjent odbywa w ośrodku minimum cztery wizyty w odstępach zgodnych z dawkowaniem leku.
  5. Wizyty mają też na celu edukację pacjenta w zakresie administrowania leku – samodzielnego lub przez opiekuna prawnego.
  6. Pacjent lub opiekunowie prawni pacjenta muszą być poinstruowani odnośnie techniki podawania leku, prowadzenia dziennika leczenia oraz rozpoznawania działań niepożądanych (ciężkich reakcji alergicznych) i czynności, które należy podjąć w przypadku ich wystąpienia.
  7. Pacjent otrzymuje leki w ośrodku prowadzącym terapię w programie lekowym danego pacjenta na okres pomiędzy wizytami w ośrodku.

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

Badania przy kwalifikacji

  1. morfologia krwi;
  2. oznaczenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP);
  3. badanie ogólne moczu (do decyzji lekarza);
  4. oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy;
  5. oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej (ALT);
  6. oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej (AST);
  7. test IGRA w kierunku zakażenia prątkiem gruźlicy;
  8. oznaczenie antygenu HBs;
  9. oznaczenie przeciwciał anty-HCV;
  10. oznaczenie antygenu wirusa HIV (HIV Ag/Ab Combo);
  11. badanie RTG klatki piersiowej z opisem (maksymalnie do 6 miesięcy przed kwalifikacją);
  12. elektrokardiografia EKG (do decyzji lekarza prowadzącego).

Monitorowanie

Monitorowanie leczenia

  1. Po 2 miesiącach (± 30 dni) i 4 miesiącach (± 30 dni) od pierwszego podania substancji czynnej należy wykonać:
    • morfologię krwi;
    • oznaczenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP);
    • badanie ogólne moczu (do decyzji lekarza);
    • oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy;
    • oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej (ALT);
    • oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej (AST);
    • ocenę skuteczności zastosowanej terapii wg GPPGA zgodnie z pkt 1) kryteriów wyłączenia.

Monitorowanie skuteczności

Monitorowanie skuteczności i bezpieczeństwa

  1. Jeżeli terapia jest kontynuowana należy wykonać co najmniej raz na 6 miesięcy (± 30 dni):
    • morfologię krwi;
    • oznaczenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP);
    • badanie ogólne moczu (do decyzji lekarza);
    • oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy;
    • oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej (ALT);
    • oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej (AST);
    • ocenę skuteczności zastosowanej terapii wg GPPGA i zgodnie z pkt 1) kryteriów wyłączenia.
  2. Zespół Koordynacyjny w celu monitorowania adekwatnej odpowiedzi na leczenie, na podstawie danych gromadzonych w elektronicznym systemie monitorowania programów lekowych podsumowuje wyniki leczenia w programie lekowym na koniec każdego roku.
  3. Możliwe jest, po wyrażeniu zgody przez lekarza prowadzącego terapię, przeprowadzenie wizyty w programie w formie zdalnej konsultacji i przesunięcie wykonania badań w programie na późniejszy okres o ile nie stanowi to zagrożenia dla zdrowia pacjenta i pozostaje bez wpływu na skuteczność i bezpieczeństwo prowadzonej terapii. W takiej sytuacji możliwe jest wydanie leków osobie przez niego upoważnionej w ilości każdorazowo nie większej niż niezbędna do zabezpieczenia 4-6 miesięcy terapii (w zależności od indywidualnego dawkowania oraz wielkości opakowań poszczególnych leków). Opisane powyżej postępowanie, w tym wynik zdalnej konsultacji i ocena stanu zdrowia dokonana przez lekarza prowadzącego, powinno zostać odnotowane w dokumentacji medycznej pacjenta oraz elektronicznym systemie monitorowania programów lekowych. Osobiste stawiennictwo pacjenta w ośrodku prowadzącym terapię nie może być jednak rzadsze niż 2 razy w ciągu każdych kolejnych 12 miesięcy z wyjątkiem sytuacji nadzwyczajnych, w tym zjawisk epidemicznych, kiedy dopuszcza się osobiste stawiennictwo w ośrodku prowadzącym terapię nie rzadziej niż 1 raz w ciągu każdych kolejnych 12 miesięcy.

Monitorowanie

Monitorowanie programu

  1. gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
  2. uzupełnienie danych zawartych w elektronicznym systemie monitorowania programów lekowych, dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ w tym przekazywanie danych dotyczących wskaźników skuteczności terapii, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia;
  3. przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez NFZ.