OncoKernel
← Wszystkie programy

B.67

LECZENIE IMMUNOGLOBULINAMI CHORÓB NEUROLOGICZNYCH (ICD-10: G61.8, G62.8, G63.1, G70, G04.8, G73.1, G73.2, G72.4, G61.0, G36.0, G25.82, M33.0, M33.1, M33.2)

G61.8G62.8G63.1G70G04.8G73.1G73.2G72.4G61.0G36.0G25.82M33.0M33.1M33.2

ŚWIADCZENIOBIORCY

W ramach programu lekowego udostępnia się terapie:

  • immunoglobuliną ludzką normalną,

zgodnie ze wskazanymi w opisie programu warunkami i kryteriami.

Kryteria kwalifikacji

Do programu kwalifikowani są pacjenci, u których przeprowadzono diagnostykę w oparciu o ocenę stanu neurologicznego wg. ustalonych zasad oraz wykluczono inne przyczyny obserwowanych zaburzeń poza wymienionymi poniżej.

Do programu kwalifikowani są pacjenci spełniający łącznie kryteria odpowiednio w następujących rozpoznaniach:

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP)

Kryteria kwalifikacji

  1. potwierdzona:
    • badaniem EMG (wymóg neurografii) co najmniej 4 nerwów,
    • badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego;
  2. przy braku skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przy występujących przeciwskazaniach do ich stosowania.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN)

Kryteria kwalifikacji

  1. potwierdzona badaniem EMG (wymóg neurografii) co najmniej 6 nerwów;
  2. w przypadku postępującej niesprawności ruchowej.

Miastenia (MG)

Kryteria kwalifikacji

przy jednoczesnym wystąpieniu jednego z poniższych punktów:

  • pojemność życiowa niższa lub równa 20ml/kg m.c;
  • retencja CO2 (ciśnienie parcjalne powyżej 45 mmHg);
  • spadki saturacji pomimo pełnej suplementacji tlenem SpO2 poniżej 93%;
  • narastanie zaburzeń oddechowych wymagających mechanicznej wentylacji lub narastający zespół opuszkowy;
  • brak skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przeciwskazania do ich stosowania;
  • terapia pomostowa przed zabiegiem operacyjnym;
  • nasilenie objawów miastenii w okresie ciąży.

Zespoły paranowotworowe: zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zapalenie układu limbicznego, polineuropatia ruchowa lub ruchowo-czuciowa

Kryteria kwalifikacji

udokumentowane co najmniej dwoma z trzech niżej wymienionych badań dodatkowych:

  • badanie przeciwciał przeciwnowotworowych;
  • badanie neurofizjologiczne;
  • rezonans magnetyczny;
  • przy braku skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przy występujących przeciwskazaniach do ich stosowania.

Miopatie zapalne: zapalenie skórno-mięśniowe oraz zapalenie wielomięśniowe

Kryteria kwalifikacji

w przypadku nieskutecznego leczenia kortykosteroidami.

Zespół Guillain-Barre

Kryteria kwalifikacji

w przypadku wystąpienia jednego z poniższych objawów:

  • narastająca niesprawność ruchowa uniemożliwiająca samodzielne chodzenie obserwowana w okresie 2 tygodni od momentu zachorowania;
  • narastający niedowład mięśni twarzy;
  • dyzartia;
  • dysfagia;
  • zaburzenia oddechowe.

Choroba Devica (NMO)

Kryteria kwalifikacji

  1. potwierdzona wykonaniem:
    • rezonansu magnetycznego mózgu i rdzenia kręgowego,
    • badania potencjałów wzrokowych,
    • badania przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (AQP4),
    • badania płynu mózgowo-rdzeniowego;
  2. w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwskazaniach do jego zastosowania.

Zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciw antygenom neuronalnym

Kryteria kwalifikacji

  1. potwierdzone wykonaniem:
    • rezonansu magnetycznego mózgu,
    • badania płynu mózgowo-rdzeniowego,
    • badania poziomu przeciwciał przeciw antygenom neuronalnym;
  2. w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwskazaniach do jego zastosowania.

Zespół sztywności uogólnionej (SPS)

Kryteria kwalifikacji

  1. potwierdzony:
    • badaniem EMG,
    • oznaczeniem przeciwciał przeciwko dekarboksylazie kwasu glutaminowego (przeciwciał anty-GAD);
  2. przy braku skuteczności leczenia objawowego: baklofenem, tynidazyną benzodiazepinami i gabapentyną lub przy występujących przeciwskazaniach do ich stosowania i istotnych klinicznie objawach SPS.

Ponadto do programu lekowego kwalifikowani są pacjenci wymagający kontynuacji leczenia, którzy byli leczeni substancjami czynnymi finansowanymi w programie lekowym w ramach innego sposobu finansowania terapii (za wyjątkiem trwających badań klinicznych tych leków), pod warunkiem, że w chwili rozpoczęcia leczenia spełniali kryteria kwalifikacji do programu lekowego.

Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

Kryteria wyłączenia:

  1. brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie, ocenianej zgodnie z harmonogramem monitorowania skuteczności leczenia pacjenta definiowana jako progresja choroby potwierdzona badaniami klinicznymi lub neurofizjologicznymi pomimo zastosowania trzech cykli leczenia, a w przypadku kontynuacji terapii - pomimo zastosowania każdego kolejnego cyku leczenia;
  2. wystąpienie chorób lub stanów, które w opinii lekarza prowadzącego uniemożliwiają dalsze prowadzenie leczenia;
  3. wystąpienie objawów nadwrażliwości na którąkolwiek substancję czynną lub substancję pomocniczą;
  4. wystąpienie toksyczności wymagającej zakończenia leczenia w opinii lekarza prowadzącego zgodnie z aktualną Charakterystyką Produktu Leczniczego (zwaną dalej ChPL);
  5. pogorszenie jakości życia o istotnym znaczeniu według oceny lekarza;
  6. brak współpracy lub nieprzestrzeganie zaleceń lekarskich, w tym zwłaszcza dotyczących okresowych badań kontrolnych oceniających skuteczność i bezpieczeństwo leczenia ze strony świadczeniobiorcy lub jego opiekuna prawnego.

W przypadkach wyjątkowych, w których pomimo stwierdzenia obecności przeciwciał przeciwko IgA zachodzi bezwzględna konieczność leczenia immunoglobulinami terapia powinna być prowadzona w Oddziale Intensywnej Terapii.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE

Dawkowanie immunoglobuliny dożylnej:

  1. pierwsze podanie immunoglobulin w dawce 0,4 g/kg m.c. we wlewie iv., ogółem dawka leku 1-2 g/kg m.c. w ciągu 2-5 dni.
  2. kontynuacja leczenia w zależności od stanu neurologicznego wlewami w dawce 0,4 g/kg m.c. - 2,0 g/kg m.c. na cykl, podanej w ciągu 2-5 dni.

W przypadku terapii podtrzymującej MMN, CIDP, miopatii zapalnych i SPS dawkowanie ustala się indywidualnie.

Dawkowanie immunoglobulin podskórnych (SCIg, fSCIg), posiadających zarejestrowane wskazania do stosowania w leczeniu immunomodulacyjnym u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat) z przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatią (CIDP) jako leczenie podtrzymujące po stabilizacji za pomocą IVIg, u grupy chorych otrzymujących IVIg z ustaloną dawką w ciągu ostatnich 2 lub 3 podań IVIg:

  1. SCIg

Leczenie rozpoczyna się 1 tydzień po ostatniej infuzji immunoglobuliny dożylnej. Zalecana dawka podskórna wynosi 0,2 do 0,4 g/kg masy ciała na tydzień. Początkowa dawka podskórna może być zamieniana w skali 1:1 z poprzednią dawką immunoglobuliny dożylnej (obliczaną jako dawka tygodniowa). Tygodniową dawkę można podzielić na mniejsze dawki i podawać wymaganą liczbę razy na tydzień. W przypadku podawania dawki co 2 tygodnie, dawka tygodniowa powinna być podwojona.

Może być konieczne dostosowanie dawki w celu osiągnięcia oczekiwanej odpowiedzi klinicznej. Indywidualna odpowiedź kliniczna pacjenta powinna stanowić podstawę do ustalania odpowiedniej dawki.

W przypadku pogorszenia stanu klinicznego dawkę można zwiększyć do zalecanej maksymalnej dawki 0,4 g./kg mc. na tydzień.

  • fSCIg

Preparat immunoglobuliny ludzkiej do podawania podskórnego z zastosowaniem rekombinowanej hialuronidazy (Ig+rHuPH20).

Leczenie rozpoczyna się 2 tygodnie po ostatniej infuzji immunoglobuliny dożylnej.

Zalecana dawka podskórna wynosi od 0,3 do 2,4 g/kg masy ciała na miesiąc, podawana w 1 lub 2 sesjach w ciągu 1 lub 2 dni. Dawkowanie fSCIg zgodnie z dawkowaniem określonym w aktualnej Charakterystyce Produktu Leczniczego

Kontynuacja leczenia w warunkach domowych immunoglobulin podskórnych (SCIg, fSCIg)

Dawkowanie immunoglobulin podskórnych (SCIg, fSCIg), posiadających zarejestrowane wskazania do stosowania w leczeniu immunomodulacyjnym u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat) z przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatią (CIDP) jako leczenie podtrzymujące po stabilizacji za pomocą IVIg, u grupy chorych otrzymujących IVIg z ustaloną dawką w ciągu ostatnich 2 lub 3 podań IVIg:

Immunoglobulina podskórna wydawana jest do domu przez placówki realizujące program lekowy.

Podanie podskórne może mieć miejsce w warunkach domowych. W takiej sytuacji musi zostać rozpoczęte w placówce realizującej Program Lekowy, warunkach szpitalnych lub ambulatoryjnie, według następującego schematu:

  • pacjent odbywa minimum dwie wizyty w odstępach zgodnych z dawkowaniem leku,
  • wizyty mają na celu edukację pacjenta w zakresie podawania immunoglobuliny podskórnej - samodzielnego lub przez opiekuna,
  • pacjent lub opiekun pacjenta muszą być poinstruowani odnośnie sposobu używania sprzętu do podawania leku, techniki podawania leku, prowadzenia dziennika leczenia oraz rozpoznawania działań niepożądanych i czynności, które należy podjąć w przypadku ich wystąpienia,
  • pacjent otrzymuje immunoglobulinę podskórną wraz z niezbędnym sprzętem medycznym umożliwiającym podanie preparatu i środkami zabezpieczającymi jałowość procedury w ośrodku prowadzącym terapię danego pacjenta,
  • immunoglobulina podskórna może być wydana dla celów terapii domowej na okres substytucji nie przekraczający 3 miesięcy.

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

Badania przy kwalifikacji:

  1. morfologia krwi z rozmazem;
  2. oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej (ALT);
  3. oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej (AST);
  4. oznaczanie poziomu immunoglobulin i podklas IgA lub swoistych przeciwciał;
  5. proteinogram;
  6. EMG;
  7. rezonans magnetyczny;
  8. badanie płynu mózgowo-rdzeniowego;
  9. oznaczenie przeciwciał przeciwnowotworowych;
  10. oznaczenie przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (AQP4);
  11. wzrokowe potencjały wywołane;
  12. oznaczenie przeciwciał anty-NMDA;
  13. konsultacja ginekologiczna u kobiet;
  14. inne badania w kierunku procesów nowotworowych;
  15. w przypadku kwalifikacji do SPS oznaczenie przeciwciał anty-GAD.

O zestawie badań decyduje lekarz specjalista podczas kwalifikacji do programu w zależności od zespołu klinicznego.

Badania przeprowadzane przed pierwszym podaniem immunoglobuliny dożylnej:

Monitorowanie leczenia

  1. morfologia krwi z rozmazem;
  2. oznaczenie poziomu kreatyniny w surowicy krwi;
  3. oznaczenie aktywności ALT;
  4. oznaczenie aktywności AST;
  5. proteinogram;
  6. oznaczanie poziomu immunoglobulin i podklas IgA lub swoistych przeciwciał.

Badania przeprowadzane przed kolejnym podaniem immunoglobuliny dożylnej:

Monitorowanie leczenia

  1. morfologia krwi z rozmazem;
  2. oznaczenie poziomu kreatyniny w surowicy krwi;
  3. oznaczenie aktywności ALT;
  4. oznaczenie aktywności AST;

oraz do decyzji lekarza:

  • proteinogram;
  • oznaczanie poziomu immunoglobulin i podklas IgA lub swoistych przeciwciał.

Należy także ocenić:

  • skuteczność zastosowanej terapii podczas każdego cyklu leczenia na podstawie wyników oceny klinicznej.
  • W przypadku leczenia podtrzymującego CIDP immunoglobuliną podskórną (SCIg, fSCIg) każdorazowo przed wydaniem kolejnych dawek leku do terapii domowej należy ocenić wyniki poniższych badań. Decyzję o kontynuacji leczenia podejmuje lekarz na podstawie wyników badań i stanu klinicznego.
    • morfologia krwi z rozmazem;
    • oznaczenie poziomu kreatyniny w surowicy krwi;
    • oznaczenie aktywności ALT,
    • oznaczenie aktywności AST;

oraz do decyzji lekarza:

  • proteinogram;
  • oznaczanie poziomu immunoglobulin i podklas IgA lub swoistych przeciwciał.

Należy także ocenić:

  • skuteczność zastosowanej terapii podczas każdego cyklu leczenia na podstawie wyników oceny klinicznej.

Monitorowanie programu

  1. gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
  2. uzupełnienie danych zawartych w elektronicznym systemie monitorowania programów lekowych dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, w tym danych dotyczących skuteczności leczenia opisanych w pkt 3. kryteriów wyłączenia, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia;
  3. przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez Narodowy Fundusz Zdrowia.