OncoKernel
← Wszystkie programy

B.74

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO ZAKRZEPOWO-ZATOROWEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO (CTEPH) (ICD-10 I27, I27.0 i/lub I26)

I27I27.0I26

ŚWIADCZENIOBIORCY

Kryteria kwalifikacji

  1. zdiagnozowane oraz udokumentowane przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) wg aktualnej klasyfikacji ESC/ERS,
  2. spełnienie jednego z dwóch poniższych kryteriów:
    • nieoperowalne CTEPH (dyskwalifikacja od leczenia operacyjnego potwierdzona przez zespół CTEPH składający się z kardiochirurga z doświadczeniem w zakresie PEA, kardiologa interwencyjnego z doświadczeniem w zakresie cewnikowania prawostronnego oraz angioplastyki tętnic płucnych, kardiologa doświadczonego w prowadzeniu pacjentów z nadciśnieniem płucnym lub brak zgody pacjenta na PEA przy akceptacji zespołu CTEPH; w przypadkach wątpliwych – brak jednoznacznej opinii specjalistów wymienionych dziedzin – konieczna jest konsultacja przez kardiochirurga, który wykonał co najmniej 50 zabiegów endarterektomii tętnic płucnych; sformułowanie „z doświadczeniem w wykonywaniu ” należy rozumieć jako „lekarza przeszkolonego i samodzielnie wykonującego określone zabiegi” a „doświadczonego w prowadzeniu pacjentów z nadciśnieniem płucnym” jako „lekarza posiadającego doświadczenie w stosowaniu farmakoterapii swoistej w nadciśnieniu płucnym)
    • lub
    • przetrwałe CTEPH po leczeniu chirurgicznym.
  3. Przetrwałe CTEPH to utrzymujące się nadciśnienie płucne (zgodnie z definicją hemodynamiczną zawartą w punkcie 3) przez co najmniej 6 miesięcy po endarterektomii płucnej (PEA) potwierdzone cewnikowaniem prawego serca. U pacjentów, u których po zabiegu endarterektomii tętnic płucnych utrzymuje się nadciśnienie płucne (zgodnie z definicją hemodynamiczną zawartą w punkcie 3) wywołujące objawy możliwe jest włącznie riocyguatu przed upływem okresu 6 miesięcy od operacji na podstawie decyzji zespołu CTEPH.
    • średnie ciśnienie w tętnicy płucnej 25 mm Hg i naczyniowy opór płucny 240 dyn*sec*cm–5 (lub 3 jednostki Wooda),
    • klasa czynnościowa: od II do III według WHO,
    • wiek świadczeniobiorcy: 18 lat i powyżej.
  4. Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

Czas leczenia w programie

Określenie czasu leczenia w programie

  1. Czas leczenia riocyguatem w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu.

Kryteria wyłączenia

Kryteria wyłączenia i przeciwskazania do włączania do programu

  1. Wystąpienie co najmniej jednego z poniższych kryteriów:
    • jednoczesne podawanie z inhibitorami PDE5 (takimi jak sildenafil, tadalafil, wardenafil),
    • ciężkie zaburzenia czynności wątroby (stopień C w skali ChildPugh),
    • nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą,
    • ciąża,
    • jednoczesne podawanie z azotanami lub lekami uwalniającymi tlenek azotu (takimi jak azotyn amylu) w jakiejkolwiek postaci,
    • pacjenci ze skurczowym ciśnieniem krwi <95 mm Hg na początku leczenia,
    • choroba układu oddechowego z niewydolnością oddychania (w tym zwłaszcza skłonność do retencji dwutlenku węgla) jako dominująca przyczyna nadciśnienia płucnego,
    • niewydolność lewej komory serca (w tym zwłaszcza z zaklinowanym ciśnieniem w tętnicy płucnej > 15 mmHg) jako dominująca przyczyna nadciśnienia płucnego,
    • brak skuteczności leczenia – jako kryterium wyłączenia.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE

  1. Schemat dawkowania riocyguatu zgodny z informacjami zawartymi w aktualnej na dzień wydania decyzji Charakterystyce Produktu Leczniczego.

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

Badania przy kwalifikacji

  1. Badania nieinwazyjne:
    • ocena klasy czynnościowej według NYHA,
    • test 6-minutowego marszu,
    • oznaczenie NT-pro-BNP,
    • badanie echokardiograficzne.
  2. Badania inwazyjne:
    • badanie hemodynamiczne (aktualne, wykonane nie więcej niż 12 tygodni przed kwalifikacją) cewnikowanie prawego serca z oceną ciśnienia zaklinowania, naczyniowego oporu płucnego, pojemności minutowej i saturacji mieszanej krwi żylnej.
  3. Badania obrazowe:
    • arteriografia tętnic płucnych
  4. oraz jedno z trzech niżej wymienionych badań:,
    • MRI,
    • Angio CT;
    • scyntygrafia płuc.
  5. W przypadku uczulenia na barwnik stosowany w arteriografii lub w razie wystąpienia innych jednoznacznych przeciwskazań do wykonania tego badania można od niego odstąpić i wykonać 2 z 3 poniższych badań obrazowych
    • MRI,
    • Angio CT;
    • scyntygrafia płuc.
  6. W przypadkach wątpliwych może być konieczne wykonanie wszystkich powyższych badań.

Monitorowanie

Monitorowanie leczenia

  1. W okresie dostosowywania dawki wizyty kontrolne odbywają się co 2 tygodnie +/- 2 dni.
  2. W uzasadnionych przypadkach możliwe jest przeprowadzenie wizyty dostosowującej dawkę przez lekarza w miejscu zamieszkania pacjenta o ile lekarz udokumentuje brak przeciwwskazań do eskalacji dawki.
  3. Ocena skuteczności leczenia powinna być wykonywana co 3 – 6 miesięcy w stanie jak najbardziej stabilnym.
  4. Możliwe jest, po wyrażeniu zgody przez lekarza prowadzącego terapię, przeprowadzenie wizyty w programie w formie zdalnej konsultacji i przesunięcie wykonania badań w programie na późniejszy okres o ile nie stanowi to zagrożenia dla zdrowia pacjenta i pozostaje bez wpływu na skuteczność i bezpieczeństwo prowadzonej terapii. W takiej sytuacji możliwe jest dostarczenie leków przez szpital do miejsca zamieszkania pacjenta lub wydanie leków osobie przez niego upoważnionej w ilości każdorazowo nie większej niż niezbędna do zabezpieczenia 3-4 miesięcy terapii (w zależności od indywidualnego dawkowania oraz wielkości opakowań poszczególnych leków).
  5. Opisane powyżej postępowanie, w tym wynik zdalnej konsultacji i ocena stanu zdrowia dokonana przez lekarza prowadzącego, powinno zostać odnotowane w dokumentacji medycznej pacjenta oraz SMPT.
  6. Osobiste stawiennictwo pacjenta w ośrodku prowadzącym terapię nie może być jednak rzadsze niż 2 razy w ciągu każdych kolejnych 12 miesięcy z wyjątkiem sytuacji nadzwyczajnych, w tym zjawisk epidemicznych kiedy dopuszcza się osobiste stawiennictwo w ośrodku prowadzącym terapię nie rzadziej niż 1 raz w ciągu każdych kolejnych 12 miesięcy.
    • Badania nieinwazyjne:
      • ocena klasy czynnościowej według NYHA,
      • test 6-minutowego marszu,
      • oznaczenie NT-pro-BNP.
  7. Do monitorowania leczenia można wykorzystać również badania wykonane nie w ramach rutynowej kontroli co 3-6 miesięcy, ale również wykonane w przypadku pogorszenia samopoczucia lub stanu chorego. W tej sytuacji odstęp 3-6 miesięcy do następnych rutynowych badań kontrolnych wymaganych przez program można także liczyć od momentu wspomnianych dodatkowych badań przeprowadzonych w terminie wcześniejszym ze wskazań klinicznych.
    • Badania inwazyjne:
  8. Cewnikowanie prawego serca (badanie hemodynamiczne) z oceną ciśnienia w tętnicy płucnej, ciśnienia w prawym przedsionku, ciśnienia zaklinowania, naczyniowego oporu płucnego, pojemności minutowej i saturacji mieszanej krwi żylnej wykonuje się:
    • na podstawie decyzji lekarza prowadzącego jeżeli obraz kliniczny, przebieg choroby oraz panel badań są niejednoznaczne,
    • dla celów kwalifikacji do plastyki naczyń płucnych, eskalacji farmakoterapii lub przeszczepu płuc, jeśli terapia taka jest rozważana i możliwa.

Monitorowanie

Monitorowanie programu

  1. gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia,
  2. uzupełnienie danych zawartych w rejestrze (SMPT) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia,
  3. przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez Narodowy Fundusz Zdrowia.