OncoKernel
← Wszystkie programy

B.87

LECZENIE IDIOPATYCZNEGO WŁÓKNIENIA PŁUC (ICD-10 J84.1)

J84.1

Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc z zastosowaniem pirfenidonu

ŚWIADCZENIOBIORCY

Do leczenia pirfenidonem kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający wszystkie poniższe kryteria:

Kryteria kwalifikacji

1. Kryteria kwalifikacji

  1. Wiek powyżej 18. roku życia;
  2. Rozpoznanie idiopatycznego włóknienia płuc (IPF), na podstawie badania tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości – TKWR; po uprzednim wykluczeniu znanych przyczyn włóknienia płuc przez lekarza specjalistę chorób płuc;
  3. W przypadku gdy badanie TKWR nie było wystarczające do postawienia diagnozy, konieczna jest ocena histopatologiczna materiału pobranego w czasie chirurgicznej biopsji płuca;
  4. FVC powyżej 50% wartości należnej;
  5. DLco powyżej 30%;

Czas leczenia w programie

2. Określenie czasu leczenia w programie

  1. Leczenie w programie prowadzone jest do czasy spełnienia przez świadczeniobiorcę któregokolwiek kryterium wyłączenia z programu.

Kryteria wyłączenia

3. Kryteria wyłączenia

  1. Progresja choroby definiowana jako obniżenie FVC o co najmniej 10% w ciągu pierwszych 12 miesięcy leczenia, a następnie co 6 miesięcy, potwierdzone w dwóch badaniach spirometrycznych wykonanych w odstępie 2-4 tygodni mierzona co 6 miesięcy leczenia.
  2. Nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą;
  3. Obrzęk naczynioruchowy podczas stosowania pirfenidonu w wywiadzie;
  4. Jednoczesne stosowanie fluwoksaminy;
  5. Ciężkie zaburzenia czynności wątroby lub krańcowa niewydolność wątroby;
  6. Ciężka niewydolność nerek (klirens kreatyniny poniżej 30 ml/min) lub krańcowa niewydolność nerek wymagająca dializoterapii;
  7. Ciąża i karmienie piersią;
  8. Inne ciężkie i źle rokujące choroby np. aktywna choroba nowotworowa, ciężka niewydolność serca.
  9. Brak zgody na leczenie

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKU W PROGRAMIE

Dawkowanie

1. Dawkowanie

  1. Sposób dawkowania pirfenidonu oraz ewentualne przerwanie leczenia prowadzone jest zgodnie z Charakterystyką Produktu Leczniczego.

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

Badania przy kwalifikacji

1. Badania przy kwalifikacji

  1. Spirometria;
  2. Oznaczenie pojemności dyfuzyjnej CO (DLco);
  3. TKWR klatki piersiowej (tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości);
  4. Chirurgiczna biopsja płuc z oceną (badanie nieobligatoryjne) ;
  5. Gazometria krwi lub pulsoksymetria;
  6. Aktywność AlAT i AspAT, bilirubina w surowicy, wskaźnik protrombinowy;
  7. Klirens kreatyniny endogennej;
  8. Morfologia krwi.

Monitorowanie

2. Monitorowanie leczenia

  1. Badania oceniające czynność układu oddechowego i skuteczność leczenia wykonywane co 6 miesięcy;
    • Spirometria;
    • DLco
    • Gazometria krwi lub pulsoksymetria;
  2. TKWR klatki piersiowej co 12 miesięcy;
  3. Badania oceniające funkcję wątroby w czasie terapii:
    • Aktywność AlAT i AspAT oraz stężenie bilirubiny co miesiąc w ciągu pierwszych 6 miesięcy; leczenia, a następnie co 3 miesiące;
  4. Morfologia krwi co 6 miesięcy.

Monitorowanie

3. Monitorowanie programu

  1. Gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
  2. Uzupełnienie danych zawartych w rejestrze (SMPT) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia;
  3. Przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez NFZ.

Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc z zastosowaniem nintedanibu

ŚWIADCZENIOBIORCY

Kryteria kwalifikacji

1. Kryteria kwalifikacji

  1. wiek ≥ 18 lat;
  2. rozpoznanie idiopatycznego włóknienia płuc (IPF), na podstawie badania tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości – TKWR; po uprzednim wykluczeniu znanych przyczyn włóknienia płuc przez lekarza specjalistę chorób płuc;
  3. w przypadku gdy badanie TKWR nie było wystarczające do postawienia diagnozy, konieczna jest ocena histopatologiczna materiału pobranego w czasie chirurgicznej biopsji płuca;
  4. FVC ≥ 50% wartości należnej;
  5. pojemność dyfuzyjna płuc DLCO powyżej 30%;
  6. brak przeciwwskazań do stosowania leku, tj.:
    • nadwrażliwość na lek,
    • ciąża,
    • karmienie piersią,
    • inne przeciwskazania określone w aktualnej Charakterystyce Produktu Leczniczego.
  7. Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

Czas leczenia w programie

2. Określenie czasu leczenia w programie

  1. Leczenie należy kontynuować aż nie wystąpi którekolwiek z kryteriów wyłączenia z programu.

Kryteria wyłączenia

3. Kryteria wyłączenia z programu

  1. progresja choroby definiowana jako obniżenie FVC o co najmniej 10% w ciągu pierwszych 12 miesięcy leczenia, a następnie co 6 miesięcy, potwierdzone w dwóch badaniach spirometrycznych wykonanych w odstępie 2-4 tygodni mierzona co 6 miesięcy leczenia.
  2. nadwrażliwość na nintedanib lub substancje pomocnicze;
  3. ciąża lub karmienie piersią;
  4. przeciwskazania określone w aktualnej Charakterystyce Produktu Leczniczego;
  5. wystąpienie klinicznie istotnej toksyczności leczenia uniemożliwiającej jego kontynuację, wznowienie leczenia jest uwarunkowane ustąpieniem objawów toksyczności zgodnie z zapisami aktualnej Charakterystyki Produktu Leczniczego;
  6. rezygnacja pacjenta - wycofanie zgody na udział w programie.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKU W PROGRAMIE

Dawkowanie

1. Dawkowanie

  1. Dawkowanie oraz kryteria i sposób modyfikacji dawkowania prowadzone są zgodnie z aktualną Charakterystyką Produktu Leczniczego.

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

Badania przy kwalifikacji

1. Badania przy kwalifikacji

  1. tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (TKWR) – jeśli nie była wykonana w ciągu ostatnich 12 miesięcy;
  2. w razie trudności diagnostycznych, w oparciu jedynie o obraz uzyskany w tomografii komputerowej, ocena próbek materiału histologicznego pochodzących z biopsji płuc;
  3. badanie spirometryczne;
  4. badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach - DLCO
  5. morfologia krwi;
  6. oznaczenie stężenia kreatyniny, oznaczenie stężenia bilirubiny, aktywności aminotransferazy alaninowej, oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej, wskaźnika protrombinowego;
  7. 12-odprowadzeniowe EKG.

Monitorowanie

2. Monitorowanie leczenia

  1. badanie spirometryczne co 6 m-cy;
  2. gazometria krwi lub pulsoksymetria co 6 m-cy;
  3. badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach - DLCO co 6 m-cy;
  4. morfologia krwi co 6 miesięcy,
  5. badanie czynności wątroby (aktywność aminotransferaz i stężenie bilirubiny) przy każdej wizycie;
  6. 12-odprowadzeniowe EKG co 6 m-cy.

Monitorowanie

3. Monitorowanie programu

  • 1) gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia;
  • 2) uzupełnienie danych zawartych w rejestrze (SMPT) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia;
  • 3) przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez Narodowy Fundusz Zdrowia.